Лікування хворих на гемофілію ускладненою інгібіторами

Одним з найбільш грізних ускладнень замісної терапії у хворих на гемофілію є розвиток антитіл, спрямованих проти фактора VIII або IX. В результаті чого гемостатична терапія стає неефективною. Антитіла блокують прокоагулянтную активність фактора VIII або IX і тому названі інгібіторами. Присутністю інгібітора в крові підтверджується специфічними дослідженнями, званому Бетезда тестом, одиниця виміру - Безеда одиниця (БЕ). Чим більше концентрація інгібітора в крові, тим більша кількість Безета одиниць. Низьким вважається титр інгібітора від 0,6 до 5 БЕ, високим-понад 5 БЕ. Ті пацієнти, у яких відбувається виражене підвищення титру інгібітора, вважаються "високореагірующімі", ті у кого воно невелике - "нізкореагірующімі". У теперішній час для визначення титру інгібітора використовують Базедов метод у модифікації Німеджен. Визначення можливого інгібітора є обов'язковим у кожного хворого перед початком лікування і в його процесі, а також за відсутності ефекту від проведеної замісної терапії.

Лікування хворих з інгібіторної формою гемофілії має подвійну мету:
1. зупинити важкі випадки гострих кровотеч або підготувати хворого до необхідної операції
2. викликати імунну толерантність, або, щонайменше, перевести хворого зі стану високого відповіді, в стан низького відповіді. Зупинка кровотеч у хворих з низьким відповіддю досягається введенням великих доз концентратів факторів згортання крові, у 2 - 3 рази, що перевищують розрахункову. Для зупинки кровотеч у хворих з високим відповіддю використовують концентрати протромбінового комплексу (КПК) і активоване концентрати протромбінового комплексу (аКПК), які забезпечують гемостаз за рахунок шунтуючих шляхів, тобто в обхід дії фактора VIII / IX. З них найбільш ефективними в терапії інгібіторної форми гемофілії визнані Акпк (Фейба). У його склад крім неактивованих факторів II, VII, IX і Xвходят фактори VII і X в активованої формі, що значно підвищує ефективність лікування. Фейба здатна викликати генерацію тромбіну шляхом прямої активації фактора Х без обов'язкової участі фактора VIII. Показано, що шунтуючих активність Фейба забезпечують наступні реакції:

1. Запуск загального механізму згортання шляхом формування і дії протромбіназного комплексу
2. Запуск внутрішнього шляху згортання, за допомогою якого відбувається тромбін-залежна активація за принципом зворотного зв'язку. 3. Запуск зовнішнього шляху згортання за рахунок фХа-залежної активації VII і подальшої ФVIIa-залежної активації ФГ. Такий багатофакторний механізм дії забезпечує тривалість і фізіологічність його клінічного ефекту. Препарат рекомендовано вводить в дозі в среденм 75-100 од / кг кожні 8-12 годин. Максимальна разова доза становить 100 од / кг, а добова 200 од / кг. Необхідно пам'ятати, що при перевищенні доз аКПК підвищується ризик тромботичних побічних реакцій. Крім аКПК для зупинки кровотеч у хворих інгібіторної форми гемофілії використовують рекомбінатний активоване фактор VII (Ново вен), який ініціює гемостаз в місці пошкодження, формуючи комплекси з тканинним фактором пошкодженої тканини незалежно від присутності факторів згортання крові VIII і IX, активуючи потім фактори IX або X . Так як тканинний фактор піддається впливу тільки в місці пошкодження, то рФVIIа, утворюючи тут активний комплекс, обуславлевает ефективний локальнийгемостаз, а не системну активацію коагуляції. Очевидним недоліком препарату є короткий напівперіод біологічної активності. Тому його доводиться вводити кожні 2 години. Дози препарату значно варіюють: від 90-100 до 200 і більше мкг / кг. істотним недоліком препарату є його вкрай висока вартість. У комбінації з ним рекомендують призначати антіфібрінолітіческіе кошти, так як Ново вен містить активатори плазмогена. Описано також розвиток тромботичних ускладнень при застосуванні препарату, хоча і в рідкісних випадках. У комплексній терапії інгібіторної форми гемофілії такжк можливе застосування плазмофареза. Після видалення інгібітора хворому вводять 10000-15000 МО концентрату фактора VIII (Октанат). Застосовуються різні види імуносупресії - кортикостероїди, імуно-депрісанти, а також комбінації цих методів лікування. Наприклад, внутрішньовенне введення нормального людського іммуноглабуліна G в дозі 0,4 г / кг протягом 5 днів, а після зникнення інгібітора - профілактично 2 -3 рази на тиждень у тій же дозі. Можливо поєднання його з циклофосфамідом. Або ж поєднують високі дози концентратів факторів згортання крові з котрткостероідамі в дозі 2 мг / кг / добу.

Для досягнення імунної толерантності спеціально розроблені лікувальні протоколи: високодозової Боннський протокол, ніскодозний протокол Ван Кревела, Мальмо протокол і проміжні протоколи. Найбільш ефективним є Боннський протокол:
- Пацієнти з низьким рівнем відповіді отримують фактор VIII в дозі 100 -150 МО кг маси тіла щоденно або раз на два дні;
- Пацієнти з високим рівнем відповіді отримують фактор VIII в дозі 100 -150 МО кг маси тіла кожні 12 годин. Для зупинки кровотеч виникають застосовується супутня терапія активованим препаратом протромбінового комплексу Фейба з розрахунку 50 150 МО на кг маси тіла один або два рази на добу. Нізкодозний протокол Ван Кревела припускає щоденне введення пацієнтам фактора VIII в дозі 25 МО на кг маси тіла. Критеріями успішного лікування для Боннського протоколу є: відсутність інгібітора в двох дослідженнях, нормалізація відновлення і періоду напівжиття фактора VIII, надалі відсутність вироблення інгібітора при проведенні профілактичного лікування. Для проміжного та низькодозового протоколів критерії успішного лікування є більш м'якими: зниження титру інгібітора до 2 БЕ, відновлення більше 50%, період напіввиведення фактора VIII більше 6 годин. Для досягнення імунної толерантності можуть використовуватися як високоочищені концентрати фактора VIII, плазматичні і рекомбінатние, так і концентрати фактора VIII стабілізовані фактором Віллебранда (фB) - Октанат (виробництва Октафарма). тимчасові дані підтверджують більшу ефективність при використанні концентрату фVIII, що містять фB в індукції імунної толерантності - Октанат, ніж високоочищені концентратів фактора VIII, плазмалетіческіх і рекомбінатних.

Народні методи лікування

Як позбутися від поліпів у товстому кишечнику

Поділюся досвідом позбавлення від поліпів. Провів я цей процес в 1991 році, і до цього часу у мене все в нормі.

2017-07-26 22:15:00

Морквяний сік: і смачно, і корисно

Я - агроном-біохімік. Все життя займався вивченням рослин, овочів, ягід і їх лікувальними і харчовими властивостями. Мені 72 роки, пропрацював у сільському господарстві агрономом 53 року і більше 20 років був директором радгоспу. Хочу розповісти про чудо-овочі - моркви.

2017-07-27 05:03:18

Як я вилікувала дифузний зоб

Це сталося 20 років тому: я позбулася зоба. Звернула увагу, що ця хвороба не дає спокою багатьом людям. Мій щасливий досвід залишає всім надію на зцілення.

2017-07-26 23:18:09

Цистит. Хіба це справа житейська?

Він не їздить на «Мерседесі» і в дні столітнього ювілею оборонного підприємства, де трудиться не один десяток років, його прізвище не значилася в переможних реляціях про досягнення. Але більшість заводчан відмінно знає дорогу до кабінету свого «сімейного лікаря» Іллі Григоровича Бабаєва. Фахівець широкого профілю, терапевт Бабаєв в своєму здоровпункті лікує недуги, з якими ми, як правило, стикаємося в повсякденному житті. І. Г. Бабаєвим розповідає про такий вельми поширених захворювань, як цистит.

2017-07-27 04:58:54

Лікування астми народними засобами

Астма - це захворювання, що виникає при спазмах в бронхах, а причиною її виникнення є алергія. Астму можуть викликати часті простудні захворювання, якщо їхнє лікування не було достатньо ефективним, а також захворювання нирок і забруднена атмосфера.

2017-07-26 14:09:08

Секрет обліпихової олії

Я потрапляли до рук і аптечне обліпихова олія, і кустарне, мабуть, приготоване за звичайним рецептом. Ні, це було не масло, так, якась незрозуміла бліда рідина. Справжнє обліпихова олія знайшло свою славу незвичайною цілющістю, а таку цілющість масло набуває тоді, коли воно правильно приготовлене. Це поняття включає в себе багато тонкощів, які необхідно знати при приготуванні цього цілющого обліпихової олії.

2017-07-26 12:04:34

Мазь від екземи виявилася ефективною

Давно хотіла вам написати лист, але не наважувалася. Я сама з Азербайджану. 7 років живу в Росії. Хочу поділитися своїм досвідом, як можна позбутися від мокнучі екземи.

2017-07-26 19:05:23

Як позбавитися від високого тиску?

Я також хочу поділитися радою. Розкажу, як позбавився від високого тиску. У 1968 році верхній показник почав зашкалювати - 200-240. У вухах весь час стояв шум, ніби працював двигун. Ліки не допомогли.

2017-07-27 02:40:04

Вірусний гепатит «С». Не втрачайте оптимізму!

Вірус гепатиту «С» - дрібний РНК - вірус, що відноситься до сімейства флавовірусов. Вірус гепатиту «С» малоустойчів у зовнішньому середовищі, але здатний зберегти активність навіть при нагріванні до 50 градусів за Цельсієм. Основне джерело зараження - хворі з гострою або хронічною формою гепатиту «С», а також вірусоносії

2017-07-27 01:21:32

Готуйте «сани» влітку

Є хороший спосіб уникнути простудних захворювань і влітку, і взимку. Їм моя сім'я користується не перший рік.

2017-07-26 21:59:25

Медицина

Мастопатія, ендокринні захворювання, спадковість

Мастопатія, ендокринні захворювання, спадковість - доля багатьох росіянок - Щорічно від раку молочної залози вмирають приблизно 23 тис росіянок. Про це, як передає кореспондент РІА 'Новости', повідомив у вівторок на прес-конференції директор Російського онкологічного наукового центру ім.Блохіна Михайло Давидов. R

2017-07-27 06:41:24

У країнах, де популярна здорова їжа, надто багато кардіологічних захворювань

У країнах, де популярна здорова їжа, надто багато кардіологічних захворювань - На сніданок Баррі Гроувз з'їв велике яйце і 100 грамів підсмаженої на топленому салі печінки. А потім запив все це какао з подвійними вершками. На обід 72-річний Баррі зі своєю 70-річною дружиною Монікою насолодяться свининою із жирком і зеленими овочами в олії. І, нарешті, подружжя, що проживає в Оксфорді, очікує легка вечеря з сиру, домашніх яблук або груш, увінчаних вершками, і какао. Незважаючи на 40 років такої жирної дієти, Баррі важить на 3 кг менше, ніж у день весілля. У 1957 році він важив 72 кг.

2017-07-26 19:29:55

Хворих на цукровий діабет обстежує лабораторія на колесах

Хворих на цукровий діабет обстежує лабораторія на колесах - Суперсучасна пересувна лабораторія для обстеження хворих на цукровий діабет почала працювати в Нижньогородській області. Учора з її допомогою було обстежено 30 мешканців з Богородського району, сьогодні - приблизно стільки ж нижньогородців, повідомили сьогодні на презентації лабораторії.

2017-07-26 12:05:13

Жовчний рефлюкс: сучасні погляди на патогенез і лікування

Жовчний рефлюкс: сучасні погляди на патогенез та лікування - Жовчний рефлюкс - синдром, досить часто супроводжує найпоширеніші захворювання верхніх відділів травного каналу: хронічні гастрити, виразкову хворобу шлунка і дванадцятипалої кишки, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба.

2017-07-27 05:47:22

Сучасна інсулінотерапія цукрового діабету 1 типу у дітей та підлітків

Сучасна інсулінотерапія цукрового діабету 1 типу у дітей та підлітків - Цукровий діабет 1 типу (ЦД 1 типу), що називалася до недавнього часу інсулінозалежний, а ще раніше - ювенільний цукровий діабетом, вражає в основному людей молодого віку і дітей. В останні роки спостерігається сплеск захворюваності на цукровий діабет 1 типу, найбільш виражений у дітей та підлітків. За 25 років захворюваність СД 1 типу серед дітей московської популяції зросла в два рази. В даний час у Москві налічується близько 1200 дітей з ЦД у віці до 15 років.

2017-07-27 02:27:49

Фолієва кислота зменшує ризик розвитку у потомства «заячої губи»

Фолієва кислота зменшує ризик розвитку у потомства «заячої губи» - Жінки, що приймають під час першого триместру вагітності фолієву кислоту можуть значно знизити ризик розвитку у потомства такого пороку як розщеплена губа («заяча губа»). До цього висновку прийшли американські вчені з Національного інституту гігієни навколишнього середовища (National Institute of Environmental Health Sciences).

2017-07-26 14:09:21

Прогноз для метеочутливих людей по Росії 09.09.2009 на

Прогноз для метеочутливих людей по Росії 09.09.2009 на - На Європейському Півночі погода буде нестійка з коливаннями метеопараметров. Через це погіршення самопочуття можливо у людей із захворюваннями серця і судин, а з-за підвищеної вологості повітря не виключені загострення у тих, хто страждає захворюваннями опорно-рухового апарату та бронхо-легеневі захворювання.

2017-07-26 12:05:33

Ризик дитячої смертності зростає у породіль, які мають зайву вагу

Ризик дитячої смертності зростає у породіль, які мають зайву вагу - Вагітні жінки, які страждають від ожиріння, мають підвищений ризик того, що їх немовлята можуть померти незабаром після народження, особливо якщо мав місце передчасний розрив (плодових) оболонок (ПРО).

2017-07-26 12:05:38

Функціональні захворювання травного тракту у дітей. Принципи раціональної терапії

Функціональні захворювання травного тракту у дітей. Принципи раціональної терапії - Функціональні порушення (ФН) шлунково-кишкового тракту займають одне з провідних місць у структурі патології органів травлення. Так, наприклад, рекурентні абдомінальні болі у дітей носять функціональний характер у 90-95% дітей і лише у 5-10% пов'язані з органічною причиною. Приблизно в 20% випадків хронічна діарея у дітей також обумовлена функціональними розладами.

2017-07-27 04:36:17

Середньовічні отрути і ліки

Середньовічні отрути і ліки - Багато століття лікар задовольнялися тим, що примушували пацієнтів приймати настої трав, порошків рослинного і тваринного походження, дія яких було зазначено на практиці - іншими словами, хворі виконували роль піддослідних кроликів .

2017-07-26 16:53:41